Alfa-ketoizokapronian sodu CAS:4502-00-5 Producent Dostawca

Alfa-ketoizokapronian sodu jest metabolitem leucyny, o którym wiadomo, że indukuje wydzielanie insuliny z komórek β trzustki. Stwierdzono, że dojelitowa infuzja alfa-ketoizokapronianu łagodzi stan endotoksemiczny. Ciała ketonowe powstające w wyniku jego konwersji mogą służyć jako źródło energii. Kumulacja kwasu alfa-ketoizokapronowego jest charakterystyczna dla ketoacidurii rozgałęzionej, która jest spowodowana brakiem aktywności dehydrogenazy L-2-ketokwasu rozgałęzionego. Kwas alfa-ketoizokapronowy powoduje dysocjację w reakcji fosforylacji oksydacyjnej i działa jako inhibitor metaboliczny dehydrogenazy α-ketoglutaranowej. Prowadzi to do zaburzenia homeostazy mitochondrialnej, obserwowanego w ketoacidurii rozgałęzionej.